腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“土方”泡药酒?当心中毒造成肝损伤******
文/羊城晚报记者 薛仁政 通讯员 韩文青
过年,有些人会拿出珍藏的药酒来喝,但如果不谨慎地选择药材或者胡乱地泡药酒饮用,会对身体造成伤害。广州医科大学附属第一医院介入科熊斌主任提醒市民,不要在街边或地摊上购买“土药材”泡酒饮用,以防“中毒”,“临床当中遇到不少这种药物性肝损的患者,特别是老年人更要警惕,如果出现腹胀腹痛、皮肤变黄等症状,要及时就医。”
喝了一年“土三七”
导致急性肝损伤
68岁的张大爷身体硬朗,两年前去外地旅游时,在地摊上购买了一种药材“土三七”,据说可以缓解疲劳、活血化瘀,张大爷回家后拿它泡酒,每天饮用。一年多之后,他总觉得不舒服,吃不下东西,眼睛也越来越黄,时常感到腹胀腹痛,人也没什么力气。张大爷到医院做了一番详细的检查,结果被诊断为急性肝功能损伤,已经出现了明显的腹水,如果不及时治疗,还会有生命危险。
张大爷非常疑惑,自己从来没有发现肝脏有问题,也没有肝炎,怎么肝功能受损了呢?经过医生诊断,这才知道与自己长时间饮用不明配方的药酒有关,是非常典型的药物导致的肝窦损伤,继发门脉高压,医学上称之为“肝窦阻塞综合征”。
据熊斌介绍,肝脏是人体最大的代谢器官,平时服用的大多数药物都要经过肝脏和肾脏代谢,当所用药物剂量过大或时间过长,会造成药物以及代谢产物的蓄积,另外有些药物有较强的肝毒性,稍有不慎就可以对肝脏造成直接的损伤。
街边药材不能买
煲汤泡酒需谨慎
“患者的肝脏已经出现非常明显的灌注不均匀,而且出现腹水,黄疸升高,如果不进行干预,风险很大,我们建议他尽快接受TIPS(经颈静脉肝内门体分流术)手术。”熊斌说道。幸运的是张大爷的手术很成功,当天就已经可以下床活动,术后三天便康复出院了。
熊斌提醒广大市民,不要随意去街边或旅游景点等购买药材,无论是煲汤饮用还是泡酒饮用,长期服用都有可能会出现药物性的肝损伤。如果需要购买中药材进行保健,建议去正规医院或者药店进行咨询和购买,并在医生指导下服药。服用药物后,一旦出现中毒症状,如皮肤、巩膜发黄、腹胀腹痛等不适,一定要及时就医。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)